人体的血管遍布全身,分为动脉血管、静脉血管、毛细血管,对健康起着非常重要的作用。但血管也是很脆弱的,容易因为各种原因的影响出现堵塞,甚至发生破裂。如果是主动脉出现破裂,则可对生命安全造成威胁,在早期的时候就要予以重视。
(一)什么是主动脉夹层?
主动脉由内膜、中膜和外膜构成,是从心脏出发的主要血管,负责将血液输送至全身。
但由于各种原因的影响,主动脉的内膜、中膜可能发生撕裂,血液从内膜撕裂口由主动脉腔内(真腔)流入主动脉中层(假腔),从而引发了主动脉夹层[1]。
在临床上,主动脉夹层(AD)依据病程,可分为急性(≤14天)、亚急性(15~90天)和慢性(>90天)。而根据夹层所累及的范围,又可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型(DeBakey分型),或者分为Stanford A型、Stanford B型(Stanford分型),这两种分型在国际上应用最广泛[1,2]。
但在2021年,中国医学科学院阜外医院提出阜外分型,将AD分为 A、B、C、D 四型,其中C型根据夹层累及近端弓、全部弓和远端弓分为Cp、Ct、Cd亚型,这种分型解决了传统主动脉弓分类的局限性[1]。
(二)AD发病与哪些危险因素有关?
AD是一种具有极高致死性的心血管急症,初次发病的死亡率约为40%,前24小时的死亡率每小时增加1%~2%,年死亡率可高达90%[1,3]。
根据中国AD注册研究结果显示,AD患者的平均年龄约51岁,与欧美国家相比,中国患者平均年轻10岁以上。近年来,我国AD的患病率有上升趋势[4]。
而AD的形成机制,涉及多种因素相互作用,其病理生理特点主要表现为血流动力学变化、血压异常、血管壁结构异常、器官功能损害和血栓形成等。而AD发生的高危因素,主要包括以下几类[1,2]:
①经典危险因素:如高血压、动脉粥样硬化、高脂血症、吸烟、饮酒等。
②遗传和获得性易感性:结缔组织疾病,如马凡综合征、Loeys-Ditez综合征、血管型Ehlers-Danlos综合征、Tuner综合征、主动脉瓣环扩张、家族性AD、多囊性肾病等;或先天性主动脉异常(如主动脉缩窄);或主动脉炎(如大动脉炎、巨细胞性动脉炎)。
③其他因素:包括医源性AD;年龄、性别、药物(如可卡因)等也有潜在影响。
而对于妊娠期女性来说,由于胎盘循环的建立、子宫增大、内分泌变化、循环血量增加等因素可造成心脏及血管容量负荷的加重,从而容易导致主动脉的扩张、夹层,甚至破裂。据统计,在40岁以下的孕妇中,50%的主动脉夹层发生在妊娠期间。而且诊断困难、预后差、病死率高[5,6,7]。
(三)主动脉夹层的症状有哪些?
患者一旦出现AD,则可能出现相关的症状。对于典型的急性AD患者,往往会出现突发的、剧烈的疼痛,常被描述为“撕裂样”、“刀割样”持续难以忍受的锐痛。常见的疼痛部位包括[8,9]:①胸部;
②背部;③腹部;
④下肢。
疼痛的部位和性质可以提示AD破口的部位及进展情况。其中,Stanford A型夹层,多表现为前胸痛或背痛;Stanford B型夹层常表现为胸痛、背痛、腹痛或下肢痛[8,9]。
除了疼痛这一典型症状外,AD患者出现心脏并发症时,还可出现主动脉瓣区杂音、心力衰竭、心源性休克,或胸闷、呼吸困难、心电图ST段抬高和T波改变,或发生心包积液、心包填塞;出现灌注不良时,可出现急腹症、肠坏死、黑便或血便,或出现血尿或无尿,亦或者出现下肢感觉障碍、运动异常[2,8,9]。
此外,患者还可有失血性休克的表现,如神志淡漠、昏迷、皮肤苍白、心动过速、呼吸急促、血压下降等[8]。
而对于妊娠期女性,大部分AD患者都有明显的症状,表现为突发剧烈疼痛,以持续性撕裂样痛为主,应用强效镇痛剂往往难以缓解,疼痛部位多在胸骨后、后背部或头颈、腹部、腰部或向下肢扩散,但也有少部分孕妇无症状[5,7]。
(四)AD患者的处理方案是什么?
在临床上,对于胸痛且高度怀疑AD的患者,应立即送至医院,入院后应完善血常规、血型、尿常规、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、凝血功能、D-二聚体、C-反应蛋白、血气分析、血糖、血脂等检查。尤其是当D-二聚体快速升高时,AD的可能性增大。
而影像学检查是对主动脉进行综合评价,包括AD受累的范围、形态、不同部位的主动脉直径、主动脉瓣及各分支受累情况,与周围组织的关系[2,8,9]:CT:可疑AD的首选术前检查手段;MRI:可用于首选的替代检查手段;超声心动图:可用于各种动态患者的术前、术中、术后评价;血管造影:在动态显示累及分支动脉以及血流方向具有一定优势;
血管腔内超声:可实时、动态地显示主动脉腔内的三维结构;常用于术中指引。
一旦确诊AD,无论是哪种类型,初步的治疗原则都是有效镇痛、控制心率和血压、减轻主动脉剪应力,防止夹层进一步扩展或破裂。
对于Stanford A型患者,若无明显禁忌症,一经发现均应积极手术治疗。急诊开放手术是急性Stanford A型患者的首选治疗方案,长期的随访结果也表明,该类患者手术治疗的效果优于内科保守治疗[2,4,8]。
对于Stanford B型患者,药物治疗是基本的治疗方式,急性期药物保守治疗的病死率较低,部分患者可获得长期良好的预后。在充分药物治疗的基础上,急性复杂型患者,需尽早行手术干预,目前腔内治疗已成为首选方式[2,4,9]。
对于妊娠合并AD的患者,一经诊断均应立即启动多学科联合治疗。需要心胸外科、产科、麻醉科、新生儿科多学科联合,根据患者孕周和AD的分型制定方案,以达到最佳的治疗效果[2,5,7]。
目前主要是参考《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》《Stanford B型主动脉夹层诊断和治疗中国专家共识2022版》和《妊娠合并心脏病的诊治专家共识》,强调孕前筛查和评估、孕期多学科动态管理和早期识别、多学科快速反应团队的高效救治[2]。
END参考来源:
[1]袁千茹,王宝珠,马依彤. 主动脉夹层病理病因及临床治疗的研究进展[J]. 中国心血管杂志,2024,29(01):85-89. DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2024.01.016
[2]中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会.主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识[J].中华胸心血管外科杂志,2017,33(11):641-654.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2017.11.001.[3]中华医学会放射学分会心胸学组.主动脉夹层CT血管成像标注专家共识[J].中华放射学杂志,2024,58(3):250-257.DOI:10.3760/cma.j.cn112149-20230719-00010.[4]中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会.急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)[J].中华胸心血管外科杂志,2021,37(5):257-269.DOI:10.3760/cma.j.cn112434-20210319-00103.[5]张豪锋,梁晓君,杨冬,张大伟,林运,李志忠,乔志钰,张军.妊娠合并主动脉夹层的临床特征和妊娠结局分析[J].中国循证心血管医学杂志,2024,16(1):88-92.DOI:10.3969/j.issn.1674-4055.2024.01.18.[6]刘凌超,李畑波,刘宸铖,徐博,肖颖彬,王咏.晚期妊娠合并急性A型主动脉夹层的多学科诊疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2021,28(12):1488-1493.DOI:10.7507/1007-4848.202007097.[7]郭倩男,李魁,朱硕,谭德才,熊田辛,朱桂枝,郑智,潘友民,王海灏,李军.妊娠合并主动脉夹层的外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2018,25(11):956-961.DOI:10.7507/1007-4848.201801043.[8]中国心胸血管麻醉学会心血管麻醉分会.Stanford A型主动脉夹层外科手术麻醉中国专家临床路径管理共识(2017)[J].麻醉安全与质控,2018,2(1):1-6.DOI:10.3969/j.issn.2096-2681.2018.01.001.[9]中华医学会外科学分会血管外科学组.Stanford B型主动脉夹层诊断和治疗中国专家共识(2022版)[J].中国血管外科杂志(电子版),2022,14(2):119-130.DOI:10.3969/j.issn.1674-7429.2022.02.007.声明:本文出自医会宝编辑部,旨在为医疗专业人士传递更多医学信息。本文并不能取代医生的专业诊疗意见,如有罹患,需前往专业医院检查诊断。
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